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2019-05-14 10:51:59

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  中新网上。海1月25日。电(孙国根陈静)中国与加拿大两。国学者携手多年研究,找到导。致婴儿遗传性。胆汁淤积症的一个。新致病基因。该研究把精确诊。断胆汁淤积症大大向。前推进了一步,对今后如何精。确治疗婴儿遗传。性胆汁淤积。症有重要。意义。最。新一期该领域国。际权威期刊。《肝脏》(Hep。atology)在线发表了这一重要成果。

  据悉,复旦大学附属儿科医院。感染肝病科主任王建设教授带领博。士丘倚灵等。,在国家。自然科学基金和中国加拿。大健康合作计划的资助下。,与复旦大学生物。医学研究院出。生缺陷研究中心邢。清和教授、加拿。大不列颠哥伦。比亚省癌症研究所Victo。rLing教授等联手,经。多年合作。研究发现,“MYO5B基因突变。”会引起遗传性胆。汁淤积症发生。这是第一个主。要由中国研究人员发。现的胆汁淤积症致病基。因,MYO5B突变导致胆汁淤积的临床特点等亦被阐明。

  据悉,婴儿出生2至。3天后会出现。皮肤和眼睛发黄(。即“黄疸”),。多数在2周内会完全消褪。;如黄疸同时伴有小。便发黄或大便颜色发。白,一定是病理性的,系肝胆。系统疾病导致。血中直接胆红素升高的表现,医学。上称为婴儿胆汁淤积症。

  婴儿胆。汁淤积症由胆道系。统阻塞,或由各种各样的。肝内疾病引起。胆道。闭锁是婴。儿胆汁淤积症的最常见原因。,由各种基因突变引起的遗传。性胆汁淤积症是。婴儿胆汁淤积的又。一类常见病因。近年来,。研究人员发现。遗传性胆汁淤积症。也是成人期胆汁。淤积症的。重要病因。遗传性胆汁淤积症。若不能及。时明确诊断并进行个性化。治疗和管理,。多数患者的肝脏将持续受。损并进展至肝硬化,最终需。进行肝移植或死亡;反。之,针对性地治疗可显。著改善预后。临。床上根据血清。γ-谷氨酰。转肽酶(GG。T)水平的高低,。医生将胆汁淤积症进一步分为低。GGT和高GGT,其中低GGT胆汁淤积症绝大多数因基因变异引起。

  遗憾的是,已知的致病基。因都是在国外人群中。首先发现的。中国人群中,大约。有四分之一的低。GGT的疑似遗传性胆汁淤积。症的患者不能明确诊断,表明。可能存在其它。尚未发现的新致病基因。

  为发现致病“新元凶”,王建。设研究团队应用目前最先进。的二代基因测序技。术,开发了可以一次性筛查63。种已知遗传。性胆汁淤积症致病。基因突变的高效筛查方法,并把。通过该方法筛查后,仍。不能明确病因的遗传性胆汁淤积症。病例作为研究对象,用于新。基因及“新元凶”的鉴定。

  研究团队在4个家系的5例患。儿中,发现“MYO5。B基因”存。在纯合或复合杂合“双突变。”现象,。即5例患儿的父。母本身没有胆汁。淤积症,但各携带了1个基因突。变并遗传。给了患儿,。符合遗传学中隐。性遗传病的遗传模式;。患儿的其他健康兄弟姐妹则只携。带1个基。因突变,或没有携带该基因的突变,故没有发病。

  统计学分析表明。,MYO5。B基因的双突变与低GGT胆汁淤。积症存在显著的相关性,占这批不。明原因的低GGT遗。传性胆汁淤积症患者的20%左。右。紧接。着,研究团队。又在另一批39例低GGT胆。汁淤积症患儿中,筛选。出7例不明原因低GGT遗传。性胆汁淤积症患儿进行测序。,并确认其中2例为MYO5B。基因突变患儿;此后,研究团队又。陆续确认了3例MYO5B基因。突变引起的婴儿胆汁淤积症。患儿。进一步肝组织活检病理研究。发现,这些。患者肝组织MY。O5B基因蛋白表达。均异常。。一系列证据说明MY。O5B基因突。变很可能是导致遗传性胆汁淤积症发生的“新元凶”。

  据了解,该研究在国。际公开发表后,来自法国科学家的。另一个课题组的。报道,也从侧面证实了。该研究成。果的可靠性。(完)

  海外网。1月23日电近。年来,汽车越来越成为人。们生活中出行的必。需品,大。到公交巴士,小到私家轿车,。无不在为生活助力。而随着城市。建设的快速发展,工业。减排也成为制造业不。得不解决的一项课题。

  北京。现代作为。首都最大的单一制造企业,不仅。以良好的经营效益,。成为首都现代制造业的龙头企。业,在绿色生产方面同。样走在行业前列。北京现代副。总经理郎家伟介绍。:北京现代始终把“建设成环境。友好型企业与节能环保型。工厂”作为最重要的经营目标。之一。通过采用世界领先的自。动化生产。设备,定期进行生产线技。术升级改造,推进措施。节能减排项目,不断提升能源使用。效率,强化。能源管理,深化能源考核,优化排。产,“十二五”期间单车C。O2排放与“。十一五”相比下降约9。1公斤。 VOC治理,强化绿色生产

  自动化程度越来越。高的汽车制造业,工厂在规划建设。中,对于污染进。行了严格的控制,废水、废料、废。气均得到科。学处理。在现有技术条。件下,汽车喷涂、烘干过。程中产生的。VOC(挥发性有机物废。气)是最主要的污染物。为此,。多年来,北京现代不断。投入资金,引入最新的技术,从原。料、生产过程、末端处。理等各个环节进行全方位。处理,最大化降低VOC排放。

  汽车生产中的VOC,主要来。源于喷涂中底漆、中涂漆、。面漆和罩光漆所使用的。涂料。北京现代涂装车间从。建设之初。所使用的底漆、面漆均采用先。进的水性涂料,从源头上。减少有机溶剂的使用量,。从而最大。限度的减少V。OC排放。在生产过。程中,北京现代持。续加大环保设备的投入。,仅201。5年-2。017年,。北京现代累计投资就达到3。亿元,降低V。OC排放量123。3吨。由于生产工艺。的要求,目。前北京现代一、二、三工厂罩。光工序均。为油性漆工。艺,VOC含量较高。,201。6年10月,北京现代投资1。亿元对一、二、三工厂罩光工序进。行沸石转轮改造,。通过在罩光工序安装沸石转轮。装置,达到降。低VOC排放目的。,项目计划于。2017年2月完成,年降低V。OC排放量约716吨。 。 。北京现代汽。车投资建设的清洁生产装置 通过一系列的喷漆环节净化,实现VOC排放达标

  锅炉。改造,降低污染物排放

  随着近年来北京。地区雾霾。天气的频。繁出现,人们对空。气质量的关注也越来越高,北京。现代近年来加大投。资力度,为进一步降低大。气污染做出自己的贡献。

  2016年。10月,北京现。代投资1700。万元对一、二。、三工厂老旧锅炉进行。改造,共计拆除了。9台传统工业燃气锅炉,。更换了27台低氮高效锅。炉,燃气能耗下降了5.8。%,锅炉氮氧化物排放。浓度将由1。50mg/。m3降低到30mg/m3,远远。低于国家现行。的150mg/m3和2。017年4月即。将实施的80mg/m3的标准。

  此外,北京现代定期对排。放废气进行监。测,以确保各项废。气的达标排放,并按照要求在。北京市信息公开。平台及公司官。网进行公开。

  新能源汽车,勾。勒发展新蓝。图

  为全面贯彻国家“十。二五”节能目标,北京现代按照北。京市政府指。示精神,紧紧围绕“节能减排。、科学发展”这一主。题,认真开展节能。减排工作。。在引进世界领先的自动化生产设。备,不断提升能源使用效率的同。时,北京。现代着力研发、引。入绿色车型,发展新能源汽车。

  2016年7。月,北京现代在二工厂投产。索纳塔混动车型,。利用先进混合。动力技术,使综合油耗指标。降低到4.9。升每百公里,减。少了燃油消。耗;截止到2016年底,北。京现代相平谷区累计交付。了250辆纯电动出租车;“十三。五”期间,北京现代制定并。发布了“新能源战略-NEW。计划”,全面引入新能源车。型。到20。20年北京现代。将打造新能源平台,同时推出9。款新能源。产品,并实现新能源车销量占比超过10%的目标。

  未来,以北京现代为代表的的。北京制造业,。将继续坚持环境保护理念和高。度的社会责任感,持续大力。开展节能。减排工作,实现“蓝天。制造”。(王腾)

  责编:杨东明、。总编室

  人民网。北京1月25日电(初梓瑞)在北。京市海淀区上庄镇东小营村,闻。不到一丝煤烟味,狭长的水泥路。干净、整洁。20。16年11月中旬,全。村儿完成了“煤改清。洁能源”,无煤取暖让。这里的村。民个个竖起大拇指。

  23日,人民网记者随。“治霾·京津冀在行动。”采访团。分别走进海淀区上庄镇东小营村和。顺义区高丽营镇一村,实。地考察了“煤改清洁能源。”的工作成果。

  “煤改清洁能源”工作超额完。成任务

  2016。年1月4日,中。共中央政治局常委、国务院副总理。张高丽在北京市调研并主持召开大。气污染防治工作座谈会。时强调,要强化。散煤污染控制,。做好散煤替代工作,大。力推进“煤改气”。、“煤改电。”及其它新能源应用。

  北京市上下。齐心、部门联动,同时。自我加压,超常规实施,。截止2016年1。1月底,全市。已完成663个村。庄、22.7万户的“。煤改清洁能源”任务,超额完成2。00个村庄,超。额完成计划任务的43。%,相当于2013-2。015年3年煤改清洁能源村庄数。总量的2.5倍,是东西城过去。13年改造总量的7。3%,刷新了全市乃至京。津冀地区“煤改清洁能源”工作的历史记录。

  “煤改清洁能源”蓝了天暖。了心

  据上庄镇。东小营村村。民反映,。冬天是村里最难熬的,冷不说,。到处都特别脏。,烧煤烧到呛得难受,处处都。是灰,衣服。得勤着换,头。发得勤着洗,别提。多难受了。今。年,家家有了壁。挂炉,方便又环保,屋里比烧煤时。还暖和,村民个个都竖大拇指。

  2016。年初,高丽营全村开始推进“煤。改电”工作,宣传、科普、补。助等多项工作同时展开,。有效的将“煤改电”工作顺利进。行。目前,高丽营镇一村。312个居住户全部。完成“煤改电”工作。

  “冬天非常冷,早。之前只能烧烟煤。,因为烟煤的。燃点低,容易烧着,暖和。的也快,。可是烧出来的。烟太大了,到。处乌烟瘴气的。。而“煤改电”推行之后。,走在村儿里,一点油烟味都闻。不到。”高丽营镇一村村书记庞强告诉记者。

  北京市农委村镇建设。处处长郭子华。说,2016年“煤改清洁能源”。工作最大的创新。点是突出系统思维。。把农户冬季取。暖工作作为一个整体性和关联性的。系统来实施。“。煤改清洁能源”。改造工作不仅。仅是购置取暖。设备,而是一套完整的。取暖系统,政府补助购买的不。仅是设备,还包。括测量、设计、安装以及后期维修服务等全链条内容。

  “煤改。清洁能源”科学监。管全面督查

  据悉,密云区通。过运行服务。监控平台,将大部。分取暖设备。的24小。时运行数据无线传输至监控平台;。中国空调质量检测中心在市新农。办的指导下,对空气源热泵设备。运行状况进行抽样监控,科学评价。运行效果和能效。;各区也启动开展了。运行监控平台的建设,确保对。2016年的中标企业、中。标产品的质量及运行情况进行监控与后期评价。

责任编辑:[行业领跑.最佳选择]:未经授权不得转载
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